Vsebina
Zdravljenje hemofilije se opravi z nadomestitvijo faktorjev strjevanja, pri katerih pri človeku primanjkuje, to je faktor VIII pri hemofiliji tipa A in faktor IX pri hemofiliji tipa B, saj je tako mogoče preprečiti krvavitev pretirano.
Hemofilija je genetska bolezen, pri kateri pride do zmanjšanja aktivnosti ali odsotnosti dejavnikov strjevanja krvi, to so beljakovine, prisotne v krvi, ki se aktivirajo ob pretrganju krvne žile in preprečijo odvečno krvavitev. Tako lahko oseba, ki ima hemofilijo, nadomešča faktorje strjevanja krvi, normalno življenje brez številnih omejitev. Preberite več o hemofiliji.
Vrste zdravljenja
Čeprav zdravila ni, zdravljenje hemofilije pomaga preprečiti, da bi se krvavitve pogosto pojavljale, vodil pa bi ga mora hematolog, in sicer na dva različna načina:
- Preventivno zdravljenje: obsega periodično nadomeščanje faktorjev strjevanja, tako da so vedno v telesu s povišano koncentracijo, in preprečuje morebitne krvavitve. Ta vrsta zdravljenja morda ni potrebna v primerih blage hemofilije, zdravljenje pa je priporočljivo le, če obstaja neka vrsta krvavitve.
- Zdravljenje po krvavitvi: zdravljenje na zahtevo, ki se v vseh primerih opravi z uporabo koncentrata faktorja strjevanja krvi, kadar pride do epizode krvavitve, kar omogoča njegovo hitrejše reševanje.
Pri obeh načinih zdravljenja je treba odmerke izračunati glede na telesno težo, resnost hemofilije in stopnjo aktivnosti faktorja strjevanja krvi, ki jo ima vsak človek v krvi. Koncentrati faktorja VIII ali IX so sestavljeni iz ampule v prahu, ki se za nanos razredči z destilirano vodo.
Poleg tega lahko za pomoč pri koagulaciji uporabimo tudi druge vrste koncentratov hemostatskega sredstva, kot so na primer krioprecipitat, protrombinski kompleks in desmopresin. SUS v državnih hematoloških centrih te tretmaje izvaja brezplačno, in sicer tako, da jih napoti splošni zdravnik ali hematolog.
Zdravljenje hemofilije z zaviralcem
Nekateri hemofiliki lahko razvijejo protitelesa proti koncentratu faktorja VIII ali IX, ki se uporablja za zdravljenje, imenovani zaviralci, ki lahko poslabšajo odziv na zdravljenje.
V teh primerih bo morda treba izvesti zdravljenje z večjimi odmerki ali s kombinacijo drugih komponent koagulanta v krvi.
Nega med zdravljenjem
Osebe s hemofilijo morajo upoštevati naslednje previdnostne ukrepe:
- Vadite fizične aktivnosti za krepitev mišic in sklepov, kar zmanjšuje možnosti krvavitve. Vendar se je pomembno izogibati udarnim športom ali nasilnim fizičnim stikom;
- Opazujte pojav novih simptomov, zlasti pri otrocih, in se z zdravljenjem zmanjšujte;
- Vedno imejte zdravila v bližini, še posebej, če potujete;
- Za nujne primere imejte identifikacijo, na primer zapestnico, ki označuje bolezen;
- Kadar koli opravite kakršen koli postopek, na primer uporabo cepiva, zobozdravstveno operacijo ali medicinske postopke, obvestite bolezen;
- Izogibajte se zdravilom, ki olajšajo krvavitve, na primer aspirinu, protivnetnim sredstvom in antikoagulantom.
Poleg tega mora biti tudi fizikalna terapija del zdravljenja hemofilije, saj spodbuja izboljšano motorično funkcijo in zmanjšuje tveganje za zaplete, kot je akutni hemolitični sinovitis, ki je vnetje sklepa zaradi krvavitve, in izboljšuje mišični tonus ter tako lahko celo zmanjša potrebo po dejavnikih strjevanja krvi in izboljša kakovost življenja.